5岁女孩小洁患有罕见的寰枢椎脊索瘤，巨大的肿瘤将患儿的颈髓、椎动脉及颈神经根“捆绑”在一起，在生命禁区中摘除肿瘤，术中一旦出现损伤将导致难以控制的大出血、脑干梗死、高位瘫痪甚至死亡。

此前国内尚无如此低龄的类似病例，面对医学极限所划下的生死线，海军军医大学第二附属医院（上海长征医院）骨肿瘤中心肖建如团队勇闯生命禁区，为小洁实施了世界首例经上颈段椎动脉U形区入路寰枢椎肿瘤精准切除与重建术；二期经颌下入路成功安装自主研发的儿童3D打印人工寰枢颈椎复合假体。

日前，小洁已顺利出院。

3岁起脖子频繁疼痛，竟是上颈椎肿瘤作祟

3岁起，小洁就频繁出现脖子疼痛，父母带着她隔三差五进出医院就诊，都以“没有什么问题”而不治。

直到今年5月，小洁在幼儿园玩耍时不慎摔倒后，出现头颈歪斜、脖子剧痛。父母当即带着小洁到当地一家大医院治疗，经拍片检查后，小洁被诊断为寰枢椎巨大肿瘤，检查结果如同晴天霹雳，让父母久久回不过神。

心急火燎的父母带着孩子辗转于一线城市的各大医院求医，医生直言，儿童上颈椎巨大肿瘤是禁区中的禁区，小洁的肿瘤靠近颅底，手术难度和风险极大，无法治疗。

抱着最后的希望，5月中旬，小洁一家慕名找到上海长征医院骨肿瘤中心主任肖建如教授。

“巨大的肿瘤侵蚀了寰枢椎及颈3椎体，造成寰枢椎脱位，患儿生命危在旦夕”。肖建如仔细阅片后谨慎地说，手术风险及难度确实很大，我们会尽最大的努力救治孩子。

那一刻，孩子的父母泪流满面。

先“拆弹”再重建，5岁的儿童礼物别开生面

经团队充分评估，多学科会诊后，决定采取活检明确诊断。不幸的是，困扰小洁的是一种罕见发生于儿童的疾病——颈椎脊索瘤。

肖建如介绍，这是一种恶性骨肿瘤，侵袭性很强，因部位特殊且对放、化疗不甚敏感，目前手术切除是国际上公认有效的治疗方案。但难就难在小洁只有5岁。

“上颈椎解剖结构复杂、血供丰富，可操作空间小，儿童颅底颈椎前方重建极其困难。”肖建如说，儿童体弱难以耐受如此超大手术，稍有不慎即有可能导致高位瘫痪、呼吸衰竭、心脏、呼吸骤停。

经过慎重评估讨论，肖建如、杨兴海教授团队决定分二期进行寰枢椎肿瘤精准切除与重建。

儿童节当天，病房的医生、护士给小洁过了一个别开生面的儿童节。上午十一点，小洁被推进手术室。术中肖建如、杨兴海教授团队采用了术中导航、VR等最先进技术，在麻醉科配合下，首次经长征首创入路——上颈段椎动脉U形区成功实施寰枢椎肿瘤精准切除与重建。

手术历时5小时，术后小洁恢复良好。

聚焦儿童脊柱肿瘤，一次次穿越“手术禁区”

依据后路手术后的影像数据，治疗组团队通过计算机辅助设计制作了个性化定制的3D打印寰枢颈椎人工假体。

7月13日，小洁第二次进入了手术室。肖建如、杨兴海教授团队对患儿实施了颌下入路行颈1-3前方肿瘤病灶完整切除后，将自行研发的个性化定制的3D打印寰枢颈椎人工假体精准固定于颅底与颈4椎体。

术后妥善解决了硬膜缺损所致脑脊液漏、伤口愈合等难题。

肖建如介绍，长征医院骨肿瘤团队历时20余年在高难度的脊柱肿瘤领域不断开拓创新，攻坚克难。近些年来，儿童脊柱肿瘤发病率呈逐年上升趋势，由于儿童脊柱肿瘤切除与重建远比成人患者困难，团队聚焦更具有挑战的儿童脊柱肿瘤患者的临床研究，取得了系列技术突破与创新，给深陷绝境的家庭一次又一次带来希望。

作者：李晨琰 王根华

编辑：李晨琰

责任编辑：唐闻佳

图源：院方供图