1/0
背上长肿瘤,竟重达5公斤!上海九院多学科协作为患者“拆弹”
东方网04-17 16:41:34

东方网通讯员金奚佳、记者刘轶琳4月17日报道:日前,上海交通大学医学院附属第九人民医院(以下称上海九院)整复外科联合多学科成功为一名1型神经纤维瘤病患者切除背部重达5公斤、大小约30cm×25cm的巨大丛状神经纤维瘤。

神经纤维瘤病(NF),是一组累及神经、皮肤等多器官系统的遗传性肿瘤综合征,根据临床表现和遗传学特征分为1型神经纤维瘤病(NF1)、2型神经纤维瘤病(NF2)以及神经鞘瘤病。1型神经纤维瘤病,即NF1,是一种由位于染色体17q11.2的NF1基因突变引起的神经系统常染色体显性遗传疾病,全球发病率约为1/3000,约50%患者为家族遗传突变,其余为散发突变。典型的临床症状包括咖啡牛奶斑、虹膜Lisch结节、神经纤维瘤、腋窝或腹股沟雀斑以及视路胶质瘤等等,其中神经纤维瘤是最为常见和具有特征性的症状之一。

57岁李某,出生时全身布满牛奶咖啡斑及皮下肿物,因条件限制长期未能确诊。2023年起,其背部肿瘤突然快速增长,从“小碗大小"迅速发展至"饭碗大小",辗转多地就医未果。前不久,患者及家属找到上海九院整复外科王智超主任医师门诊就诊。

患者被确诊为全身多发肿瘤合并多系统病变,尤其是PET-CT检查提示背部巨大丛状神经纤维瘤很可能有恶性改变,同时患者还合并心血管、呼吸系统及营养代谢等多系统病变,病情极为复杂。整复外科、血管外科、麻醉科、神经外科、心血管内科、放射科、肿瘤科、营养科等多学科专家联合会诊,为患者制定详细治疗方案。

王智超介绍,这类巨大神经纤维瘤血供异常丰富,与重要神经血管交织,需要多学科团队及专业护理团队共同完成术前栓塞、术中止血、术后修复等环节。手术当天,由王智超主刀,手术团队全力配合,使用超声刀等最先进的医疗设备,为患者精准剥离了重达5kg的肩背部巨大肿瘤并保护住了患者的重要神经分支,同时,手术团队采用带蒂皮瓣联合自体植皮技术,在创面修复方面实现了功能与美观的双重修复。手术历时7小时,达到良好手术效果。术后11天,患者恢复良好,疼痛显著缓解,顺利出院。术后病理提示,患者的肿瘤局部存在恶性转化倾向,待患者创面愈合后,需多学科协作讨论后续治疗及随访方案。

图:王智超副教授和多学科团队手术中

NF1的诊断难、治疗难、研究难。上海九院整复外科神经纤维瘤团队在李青峰教授的带领下,一直致力于NF1的深入研究与有效治疗。作为全国体表肿瘤诊疗中心,上海九院整复外科神经纤维瘤专病组年均完成复杂手术200余例,建立了从基因诊断到功能重建的全链条诊疗体系。

作者:刘轶琳
知识产权、免责声明以及媒体合作联系
继续了解
知识产权声明

【知识产权声明】

除本司(指上海东方网股份有限公司)另行声明外,本司网页及客户端产品(以下简称“本网”),包括但不限于东方新闻、翱翔、东方头条等,所涉及的任何资料(包括但不限于文字、图标、图片、照片、音频、视频、图表、色彩组合、版面设计、商标、商号、域名等)的知识产权均属本司和资料提供者所有。未经本司书面许可,任何人不得复制、转载、摘编、修改、链接、镜像或以其他任何方式非法使用东方网的上述内容。对于有上述行为者,本司将保留追究其法律责任的权利。

东方网、东方新闻、翱翔,以上均为本司享有权利之合法商标,未经本司书面授权,任何单位或个人不得使用上述商标,或将上述商标用作网站、媒体名称等。

【免责声明】

1、凡本网注明来源“东方网”或“东方新闻”或带有东方网LOGO、水印的所有内容,包括但不限于文字、图片、音频视频,版权均属本司所有,任何媒体、网站或其他任何形式的法律实体和个人未经本司书面授权均不得转载、链接或以其他方式复制传播。与我司签订有关协议或已经获得本司书面授权许可的媒体、网站或其他任何形式的法律实体和个人,应在授权范围内使用,且必须注明来源“东方网”。其目的在于传递更多信息,并不意味着本司赞同其观点或认可其内容的真实性。如果其他媒体、网站或其他任何形式的法律实体和个人使用,必须保留本司注明的“稿件来源”,并自负全部法律责任。如擅自篡改为“稿件来源:东方网”,本司将依法追究责任。

2、擅自使用东方网名义转载不规范来源的信息、版权不明的资讯,或盗用东方网名义发布信息,设立媒体账号等,本司将依法追究其法律责任。

3、鉴于本网发布主体、发布稿件来源广泛,数量较多,如因作者联系方式不详或其他原因未能及时与著作权拥有者取得联系,或著作权人发现本网转载了其拥有著作权的作品时,请主动来函、来电与本司联系,或与本司授权的中国文字著作权协会联系,提供相关证明材料,我方将及时处理。
中国文字著作权协会联系方式:
联系人:赵洪波 唐亚静
地 址:北京西城区珠市口西大街120号太丰惠中大厦1027-1036室
联系电话:010-65978917
邮 箱:wenzhuxie@126.com

4、本网所有声明以及其修改权、更新权及最终解释权均属本司所有。

【媒体合作】

本司为尊重保护著作权,鼓励有益于社会主义精神文明、物质文明建设的作品的创作和传播,促进互联网良性发展,本着平等互惠、资源共享的原则,诚邀各类媒体、网站、单位、个人与本网建立友好的合作关系。
媒体合作、内容转载请联系
联系人:杨老师
联系电话:021-22899781